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Salud y Bienestar

En qué consiste la cardiopatía congénita

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En qué consiste la cardiopatía congénita

Tal y como explica la Fundación Española del corazón, las cardiopatías congénitas, enfermedad que le ha costado la vida a la política Carme Chacón, son un grupo de enfermedades caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales del corazón producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario.

Aparecen en 8 de cada 1.000 recién nacidos vivos, existiendo un número casi incontable de cardiopatías congénitas diferentes, por lo que es necesario clasificarlas:

  • Cortocircuitos izquierda derecha. Son aquellas en las que se produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar, produciéndose el paso de sangre de la primera a la segunda. En este grupo encontramos la comunicación interauricular, comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente, entre otras.
  • Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas. Entre ellas están las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
  • Cardiopatías congénitas cianóticas. Impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de labios o lechos ungueales). Las más frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein.

Dado su gran número, la sintomatología asociada a las mismas es muy variable y va desde las que son asintomáticas y no requieren de tratamiento específico hasta aquellas que ocasionan síntomas severos y precisan corrección quirúrgica durante las primeras semanas de vida.

Hay que sospecharlas cuando aparecen síntomas sugestivos (insuficiencia cardiaca, cianosis…) o cuando se detectan alteraciones características en la exploración física (soplos, arritmias…). Las más banales pueden pasar desapercibidas hasta la edad adulta.

En qué consiste la cardiopatía congénita

En relación a los soplos cardiacos, es importante saber que no todos los soplos son producidos por una cardiopatía congénita, ya que los llamados soplos funcionales o inocentes aparecen en corazones normales y no tienen ninguna implicación negativa.

Respecto a las pruebas diagnósticas, las cardiopatías congénitas suelen producir alteraciones en el electrocardiograma y la radiografía de tórax, pero la prueba diagnóstica fundamental es la ecocardiografía, que permite diagnosticar y evaluar la gravedad de la mayoría de ellas. En ocasiones puede ser necesario realizar un cateterismo cardiaco.

El tratamiento, cuando se precisa, suele ser quirúrgico. En algunos casos, la alteración puede corregirse con una única intervención quirúrgica, pero en las cardiopatías congénitas más complejas puede ser necesaria la realización de más de una operación.

Los avances en su diagnóstico y tratamiento han mejorado mucho el pronóstico, de forma que actualmente más del 80% de niños afectados sobreviven hasta la edad adulta.

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Salud y Bienestar

Neuroblastoma infantil: una prometedora terapia podría mejorar la supervivencia en niños con cáncer resistente

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Una nueva terapia combinada con anticuerpos y quimioterapia podría mejorar de forma significativa la respuesta al tratamiento y la supervivencia de niños con neuroblastoma infantil de alto riesgo, especialmente en aquellos casos en los que el cáncer no responde al tratamiento inicial o reaparece tras una primera remisión.

Así lo indican los resultados del ensayo clínico BEACON de fase 2, liderado por investigadores de la Universidad de Southampton (Reino Unido) y coordinado por la Unidad de Ensayos Clínicos de Cancer Research UK en la Universidad de Birmingham, publicados en la revista científica Journal of Clinical Oncology.


Qué es el neuroblastoma infantil y por qué es tan agresivo

El neuroblastoma es un tipo de cáncer raro que afecta principalmente a niños menores de cinco años. Se origina en células nerviosas inmaduras y suele desarrollarse en el abdomen, aunque en cerca de la mitad de los casos se disemina a otras partes del cuerpo como huesos, piel o hígado.

Cuando el neuroblastoma es refractario (no responde al tratamiento inicial) o recurrente (reaparece), el pronóstico suele ser desfavorable, lo que hace urgente el desarrollo de nuevas estrategias terapéuticas.


Dinutuximab beta: la clave de la nueva quimioinmunoterapia

El ensayo BEACON analizó la eficacia de añadir dinutuximab beta (dB), un anticuerpo monoclonal, a la quimioterapia estándar. Los resultados muestran una mejora clara frente al tratamiento habitual:

  • Tasa de mejor respuesta objetiva (ORR):

    • Tratamiento estándar: 18,2%

    • Quimioterapia + dinutuximab beta: 30,2%

  • Supervivencia libre de progresión:

    • Tratamiento habitual: alrededor de 4 meses

    • Con dB: 11 meses

  • Supervivencia global media:

    • Tratamiento estándar: 17 meses

    • Con dB: casi 26 meses

Estos datos sugieren que la quimioinmunoterapia puede ralentizar el avance de la enfermedad y prolongar la vida de los pacientes pediátricos.


Seguridad y efectos secundarios del tratamiento

El estudio también evaluó la neurotoxicidad del tratamiento. En el grupo que recibió dinutuximab beta:

  • Un tercio de los pacientes presentó efectos leves, como somnolencia

  • Los efectos adversos graves (grado 3) fueron poco frecuentes (2,3%), cifras similares al tratamiento estándar (4,5%)

Los investigadores consideran que el perfil de seguridad es aceptable, especialmente teniendo en cuenta la gravedad de la enfermedad.


Próximos pasos: el ensayo BEACON-2

La profesora Juliet Gray, autora principal del estudio, ha calificado los resultados como “realmente alentadores” y ha confirmado que ya está en marcha el ensayo BEACON-2, que investiga nuevas combinaciones de quimioinmunoterapia para aumentar aún más los beneficios.

Por su parte, el profesor Amos Burke, de Cancer Research UK, ha destacado que estos avances “podrían mejorar tanto la supervivencia como la experiencia de los niños que padecen neuroblastoma resistente”.


Un avance clave en oncología pediátrica

Cada año se diagnostican alrededor de 100 casos de neuroblastoma infantil en el Reino Unido, una cifra similar a otros países europeos. Aunque se trata de un cáncer poco frecuente, es uno de los más complejos en oncología pediátrica.

Los expertos coinciden en que la incorporación de anticuerpos monoclonales a los tratamientos convencionales abre una nueva vía de esperanza para niños con cáncer resistente, acercando la investigación a terapias más eficaces y personalizadas.

 

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